The challenges of the pandemic and the vaccination against covid-19 in pediatric patients with kidney disease / Os desafios da pandemia e a vacinação covid-19 na população pediátrica com doenças renais

ABSTRACT The covid-19 vaccine confers direct protection and reduces transmission rates of the virus and new variants. Vaccines from Pfizer/BioNTech and CoronaVac have been cleared for children in Brazil. They are safe, effective, and immunogenic. There are no known complications associated with the use of steroids or vaccines in pediatric patients with covid-19 and nephrotic syndrome. With or without immunosuppression, these patients are not at increased risk of severe covid-19, and steroids are safe for them. A milder form of covid-19 occurs in patients with chronic kidney disease without the need for hospitalization. The vaccine response may be reduced and/or the duration of antibodies after vaccination may be shorter than in the general population. However, considering risk of exposure, vaccination against covid-19 is recommended. It is believed that patients with hemolytic-uremic syndrome are at higher risk of severe covid-19. Vaccination is recommended, although specific data on the safety and efficacy of the covid-19 vaccine are limited. There is agreement that the benefits of induced immunity outweigh the risks of immunization. Vaccination against covid-19 is recommended for children and adolescents needing kidney transplantation or who have undergone transplantation. These patients present decreased immune response after vaccination, but immunization is recommended because the benefits outweigh the risks of vaccination. Current recommendations in Brazil stipulate the use of the messenger RNA vaccine. This paper aims to provide pediatric nephrologists with the latest knowledge about vaccination against covid-19 for children with kidney disease.

Resumo A vacina covid-19 confere proteção direta, reduz as taxas de transmissão do vírus e de novas variantes. No Brasil, estão liberadas para a população pediátrica as vacinas Pfizer/BioNTech e a CoronaVac, ambas seguras, eficazes e imunogênicas. Pacientes pediátricos com síndrome nefrótica e covid-19 têm curso clínico regular sem complicações relacionadas ao uso de esteroides ou vacinas. Esses pacientes, com ou sem imunossupressão, não apresentam maior risco de covid-19 grave e o tratamento com esteroides é seguro. Os pacientes com doença renal crônica têm covid-19 mais leve, sem necessidade de hospitalização. A resposta vacinal pode ser reduzida e/ou a duração dos anticorpos pós-vacinação pode ser menor do que na população geral. Entretanto, a vacina covid-19 está recomendada, considerando o risco de exposição. Acredita-se que pacientes com síndrome hemolítico-urêmica teriam maior risco de covid-19 grave. A vacina é recomendada, embora dados específicos sobre segurança e eficácia da vacina covid-19 sejam limitados. Há concordância que os benefícios da imunidade induzida superam quaisquer riscos da imunização. A vacina covid-19 é recomendada para crianças e adolescentes candidatos ao transplante renal ou já transplantados. Esses pacientes têm resposta imunológica reduzida após a vacina, entretanto ela é recomendada porque os benefícios superam qualquer risco dessa vacinação. A recomendação atual no Brasil é a vacina de tecnologia RNA mensageiro. O objetivo deste documento é levar aos nefrologistas pediátricos os conhecimentos mais recentes sobre a vacinação contra contra-19 em crianças com doenças renais.

Hemolytic-uremic syndrome: 24 years' experience of a pediatric nephrology unit / Síndrome hemolítico-urêmica: 24 anos de experiência de uma unidade de nefrologia pediátrica

Abstract Introduction: A better understanding of hemolytic-uremic syndrome (HUS) pathophysiology significantly changed its treatment and prognosis. The aim of this study is to characterize the clinical features, severity, management, and outcomes of HUS patients. Materials and Methods: Retrospective study of HUS patients admitted to a Pediatric Nephrology Unit between 1996 and 2020. Demographic and clinical data regarding etiology, severity, treatment strategies, and patient outcome were collected. Results: Twenty-nine patients with HUS were admitted to our unit, but four were excluded. Median age at diagnosis was two years (2 months - 17 years). Clinical manifestations included diarrhea, vomiting, oliguria, hypertension, and fever. During the acute phase, 14 patients (56%) required renal replacement therapy. Infectious etiology was identified in seven patients (five Escherichia coli and two Streptococcus pneumoniae). Since 2015, 2/7 patients were diagnosed with complement pathway dysregulation HUS and there were no cases of infectious etiology detected. Six of these patients received eculizumab. The global median follow-up was 6.5 years [3 months-19.8 years]. One patient died, seven had chronic kidney disease, four of whom underwent kidney transplantation, one relapsed, and seven had no sequelae. Conclusion: These results reflect the lack of infectious outbreaks in Portugal and the improvement on etiological identification since genetic testing was introduced. The majority of patients developed sequels and mortality was similar to that of other countries. HUS patients should be managed in centers with intensive care and pediatric nephrology with capacity for diagnosis, etiological investigation, and adequate treatment. Long-term follow-up is essential.

Resumo Introdução: Um melhor entendimento da fisiopatologia da síndrome hemolítico-urêmica (SHU) mudou significativamente seu tratamento e prognóstico. Este estudo teve como objetivo caracterizar condições clínicas, gravidade, manejo e desfechos de pacientes com SHU. Materiais e Métodos: Estudo retrospectivo de pacientes com SHU admitidos numa Unidade de Nefrologia Pediátrica entre 1996-2020. Foram coletados dados demográficos e clínicos sobre etiologia, gravidade, estratégias de tratamento, desfechos de pacientes. Resultados: 29 pacientes com SHU foram admitidos em nossa unidade, mas quatro foram excluídos. A idade mediana ao diagnóstico foi dois anos (2 meses-17 anos). Manifestações clínicas incluíram diarreia, vômitos, oligúria, hipertensão e febre. Durante a fase aguda, 14 pacientes (56%) necessitaram de terapia renal substitutiva. Identificou-se a etiologia infecciosa em sete pacientes (cinco Escherichia coli; dois Streptococcus pneumoniae). Desde 2015, 2/7 pacientes foram diagnosticados com SHU por desregulação da via do complemento e não foram detectados casos de etiologia infecciosa. Seis desses pacientes receberam eculizumab. A mediana global de acompanhamento foi 6,5 anos [3 meses-19,8 anos]. Um paciente faleceu, sete apresentaram doença renal crônica, sendo quatro submetidos a transplante renal, uma recidiva e sete sem sequelas. Conclusão: Estes resultados refletem a ausência de surtos infecciosos em Portugal e a melhoria na identificação etiológica desde que os testes genéticos foram introduzidos. A maioria dos pacientes desenvolveu sequelas e a mortalidade foi semelhante à de outros países. Pacientes com SHU devem ser manejados em centros com cuidados intensivos e nefrologia pediátrica com capacidade para diagnóstico, investigação etiológica e tratamento adequado. O acompanhamento alongo prazo é essencial.

Hemolytic uremic syndrome caused by Shiga toxin-producing Escherichia coli in a renal transplant recipient case report / Síndrome hemolítico-urêmica causada por Escherichia coli produtora de toxina Shiga em um relato de caso de receptor de transplante renal

Abstract Thrombotic microangiopathies are disorders characterized by nonimmune microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and multi-systemic failure. They are classified as thrombotic thrombocytopenic purpura, atypical hemolytic-uremic syndrome, and typical hemolytic uremic syndrome. The latter is associated with intestinal infections by Shiga toxin-producing bacteria. Typical hemolytic uremic syndrome in adults is an extremely rare condition, characterized by high morbidity and mortality. It has been seldom described in solid organ transplant recipients. Here is presented the case of a kidney transplant recipient who had typical hemolytic uremic syndrome with multisystem commitment, refractory to management and with a fatal outcome.

Resumo Microangiopatias trombóticas são distúrbios caracterizados por anemia hemolítica microangiopática não imune, trombocitopenia e insuficiência multissistêmica. Elas são classificadas como púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica atípica e síndrome urêmica hemolítica típica. Essa última está associada a infecções intestinais por bactérias produtoras da toxina Shiga. A síndrome hemolítica urêmica típica em adultos é uma condição extremamente rara, caracterizada por alta morbimortalidade. Esta é raramente descrita em receptores de transplantes de órgãos sólidos. Apresentamos aqui o caso de um receptor de transplante renal que apresentava síndrome hemolítico-urêmica típica com comprometimento multissistêmico, refratário ao tratamento, e com desfecho fatal.

Nephrotic syndrome associated with primary atypical hemolytic uremic syndrome / Síndrome nefrótica associada à síndrome hemolítico-urêmica atípica primária

Abstract Primary atypical hemolytic-uremic syndrome is a rare disease characterized by non-immune microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and renal dysfunction; it is related to alterations in the regulation of the alternative pathway of complement due to genetic mutations. The association with nephrotic syndrome is unusual. We present here a pediatric patient diagnosed with primary atypical hemolytic-uremic syndrome associated with nephrotic syndrome who responded to eculizumab treatment.

Resumo A síndrome hemolítico-urêmica atípica primária é uma doença rara, caracterizada por anemia hemolítica microangiopática não-imune, trombocitopenia e disfunção renal; está relacionado a alterações na regulação da via alternativa do complemento devido a mutações genéticas. A associação com a síndrome nefrótica é incomum. Apresentamos aqui um paciente pediátrico com diagnóstico de síndrome hemolítico-urêmica atípica primária associada à síndrome nefrótica que respondeu ao tratamento com eculizumab.

Genetic atypical hemolytic uremic syndrome in children: a 20-year experience from a tertiary center / Síndrome hemolítica urêmica atípica genética em crianças: uma experiência de 20 anos a partir de um centro terciário

Abstract Introduction: Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare disorder characterized by the triad of microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury, which primarily affects preschool-aged children. This study's aim was to describe the clinical profile, management, and long-term outcome of the genetic aHUS patients admitted to a tertiary care pediatric nephrology center during 20 years. Methods: We performed a retrospective analysis of the clinical records of all aHUS patients younger than 18 years with identified genetic mutations. Data on clinical features, genetic study, therapeutic interventions, and long-term outcomes were reviewed. Results: Five cases of aHUS with an identified genetic mutation were included; all were inaugural cases with the youngest being 4 months old. Complement factor H gene mutation was identified in four patients. Therapeutic plasma exchange was performed for acute management in 4 patients, one of whom also needed acute renal replacement therapy (peritoneal dialysis). All patients went on complete remission, 2 had more than one relapse but only 1 of these progressed to chronic kidney disease during the follow-up period (median (25th-75th percentile), 136 (43.5-200.5) months). Conclusion: In children, the prognosis of renal function seems to be strongly dependent on the genetic background, thus being crucial to perform genetic study in all aHUS cases. In our cohort, 2 patients presented genetic mutations not previously described. Recent innovations on the genetic field leading to the identification of new mutations has lead to a better understanding of aHUS pathogenesis, but further studies, focusing on the genotype-phenotype correlation, with longer follow-up periods, are needed.

Resumo Introdução: A síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) é um distúrbio raro caracterizado pela tríade de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda, afetando principalmente crianças em idade pré-escolar. O objetivo deste estudo foi descrever perfil clínico, manejo e desfecho em longo prazo dos pacientes com SHUa genética admitidos em um centro terciário de nefrologia pediátrica durante 20 anos. Métodos: Realizamos análise retrospectiva dos registros clínicos de todos os pacientes com SHUa menores de 18 anos com mutações genéticas identificadas. Revisaram-se dados sobre características clínicas, estudo genético, intervenções terapêuticas e desfechos em longo prazo. Resultados: Incluíram-se cinco casos de SHUa com uma mutação genética identificada; sendo todos casos inaugurais, o mais jovem tendo 4 meses de idade. A mutação no gene do fator H do complemento foi identificada em quatro pacientes. Plasmaférese terapêutica foi realizada para tratamento agudo em 4 pacientes, um dos quais também necessitou terapia renal substitutiva aguda (diálise peritoneal). Todos os pacientes tiveram remissão completa, 2 mais de uma recidiva, mas apenas 1 evoluiu para doença renal crônica durante acompanhamento (mediana (percentil 25°-75°), 136 (43,5-200,5) meses). Conclusão: Em crianças, o prognóstico da função renal parece ser fortemente dependente do histórico genético, sendo crucial realizar estudo genético em todos os casos de SHUa. Em nossa coorte, 2 pacientes apresentaram mutações genéticas não descritas anteriormente. Inovações recentes no campo genético que levaram à identificação de novas mutações conduziram a um melhor entendimento da patogênese SHUa, mas são necessários mais estudos, focando na correlação genótipo-fenótipo, com períodos de acompanhamento mais longos.

Hemolytic uremic syndrome associated with streptococcus pneumoniae in pediatrics: a case series / Síndrome hemolítico-urêmica associada com streptococcus pneumoniae em pediatria: série de casos

ABSTRACT Objective: To describe a case series of four (4) patients with hemolytic uremic syndrome due to Streptococcus pneumoniae in a level four complexity institution in the city of Bogotá, D.C., Colombia. Cases description: We describe cases of four patients who presented respiratory symptoms and fever. All four patients were in regular conditions on hospital admission, after which they required intensive care and ventilatory support. Upon admission, three cases showed evidence of pleuropulmonary complication. Penicillin-sensitive Streptococcus pneumoniae was isolated in all cases. All patients presented anemia, severe thrombocytopenia, schistocytes on peripheral blood smear, and hyperazotemia. They required blood transfusion and renal replacement therapy during their hospitalization. The patients were diagnosed with hemolytic uremic syndrome due to S. pneumoniae. Three of the four patients had a progressive recovery of the renal function and were discharged after an average of 36 days of hospital stay. The remaining patient had two amputations in the extremities due to thrombotic vascular complications and was discharged after 99 days of hospital stay, requiring hemodialysis every other day. Comments: Hemolytic uremic syndrome due to Streptococcus pneumoniae is a rare but severe complication of invasive pneumococcal disease. Complicated pneumonia is the main condition associated with this entity. It is noteworthy the short period in which these cases were presented, considering the low annual incidence of the disease.

RESUMO Objetivo: Descrever uma série de casos de quatro pacientes com síndrome hemolítico-urêmica por pneumococo em uma instituição de referência em Bogotá, Colômbia. Descrição dos casos: Descrevemos os casos de quatro pacientes que apresentaram sintomas respiratórios e febre. Todos estavam em estado geral regular à admissão hospitalar e necessitaram de cuidados intensivos e suporte ventilatório. Na admissão, em três dos casos foi evidenciada a complicação pleuropulmonar. Isolamento de Streptococcus pneumoniae sensível à penicilina foi realizado em todos os casos. Os quatro pacientes precisaram de transfusão sanguínea e terapia de reposição renal durante a hospitalização. Nos testes laboratoriais, observou-se anemia, trombocitopenia grave, presença de esquizócitos em esfregaço de sangue periférico e hiperazotemia. Com esse quadro, o diagnóstico foi de síndrome hemolítico-urêmica associada à infecção por S. pneumoniae. Houve recuperação progressiva da função renal em três dos quatro pacientes, que tiveram alta após 36 dias de internação hospitalar, em média. Um paciente teve complicações vasculares trombóticas, resultando em duas amputações nas extremidades, e teve alta após 99 dias de internação, com necessidade de hemodiálise em dias alternados. Comentários: A síndrome hemolítico-urêmica por Streptococcus pneumoniae é uma complicação rara, mas grave, da doença invasiva pneumocócica. A pneumonia complicada é a principal condição associada a essa entidade. Destaca-se o curto período em que esses casos foram apresentados, levando em conta a baixa incidência anual de síndrome hemolítico-urêmica.

Uso do eculizumab na síndrome hemolítico urêmica atípica associada a comprometimento da função renal: revisão integrativa / Use of eculizumab in atypical hemolytic uremic syndrome associated with impaired renal function: integrative review

Introdução: a Síndrome Hemolítico Urêmica é uma doença rara e grave que se define pela anemia hemolítica microangiopática não imune, trombocitopenia e insuficiência renal aguda. Objetivo: identificar informações disponíveis na literatura acerca do uso do eculizumab no tratamento da síndrome hemolítico urêmica atípica com comprometimento da função renal associado. Material e métodos: trata-se de uma revisão integrativa realizada nas seguintes bases de dados: Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde e Medical Literature Analysis and Retrieval System Online. O estudo foi norteado pela seguinte questão: O que há na literatura acerca do uso do eculizumab no tratamento da SHUa com comprometimento da função renal? Para busca de artigos foram utilizados três descritores em português, inglês e espanhol. O recorte temporal foi de 2007 à 2017. Resultados:Inicialmente foram localizados dez artigos e após a aplicação dos critérios de inclusão e exclusão foram selecionados sete deles. Todos os artigos relatam melhora da função renal logo no início da terapia e não há consenso quanto a indicação de descontinuação do uso do eculizumab nesses pacientes, mesmo nos casos onde houve completa remissão da patologia. Conclusão: Ainda são poucos os estudos sobre o uso do eculizumab. Estudos dessa natureza tem relevante contribuição para o avanço da terapia em casos raros como a SHUa, tendo em vista que o uso do anticorpo pode aumentar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida de pessoas acometidas com a doença.

Introduction: Hemolytic Uremic Syndrome is a rare and serious disease that is defined by non-immune microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and acute renal failure. Objective: To identify information available in the literature about the use of eculizumab in the treatment of atypical hemolytic uremic syndrome with impaired renal function. Material and methods: This is an integrative review carried out in the following databases: Latin American and Caribbean Literature in Health Sciences and Medical Literature Analysis and Retrieval System Online. The study was guided by the following question: What is there in the literature about the use of eculizumab in the treatment of atypical HUS with impaired renal function? Three descriptors were used to search for articles in Portuguese, English and Spanish. The time frame was from 2007 to 2017. Results: Ten articles were initially located, and seven of them were selected after the inclusion and exclusion criteria were applied. Ten articles were initially located, and seven of them were selected after the inclusion and exclusion criteria were applied. All articles report an improvement in renal function early in therapy and there isn't consensus regarding the indication of discontinuation of eculizumab in these patients, even in cases where there was complete remission of the condition. Conclusion: There are still few studies on the use of eculizumab. Studies of this nature have a relevant contribution to the advancement of therapy in rare cases, such as SHUa, since the use of antibody may increase survival and improve the quality of life of people affected by the disease.

Síndrome hemolítico-urêmica causada por gencitabina em uma paciente jovem com colangiocarcinoma / Hemolytic uremic syndrome due to gemcitabine in a young woman with cholangiocarcinoma

Resumo A gencitabina é um fármaco utilizado no tratamento de vários tipos de neoplasias malignas. Há poucas descrições de associação entre a droga e a síndrome hemolítico-urêmica (SHU), apesar de os pacientes em questão terem ido a óbito em pelo menos 50% dos casos. O presente artigo relata o caso de uma paciente com 25 anos de idade em remissão diagnosticada com colangiocarcinoma que apresentou anemia hemolítica microangiopática acompanhada de insuficiência renal aguda anúrica após cinco ciclos de quimioterapia com gencitabina; as manifestações eram condizentes com SHU causada pelos efeitos colaterais do medicamento. A administração de gencitabina foi interrompida, e a paciente foi tratada com hemodiálise, transfusões de sangue, trocas de plasma, corticosteroides, doxiciclina e rituximabe. Foi atingido um desfecho favorável; mais especificamente, a hemólise foi controlada e a função renal foi plenamente restabelecida.

Abstract Gemcitabine is a medication used to treat various types of malignant neoplasms. Its association with hemolytic uremic syndrome (HUS) has been described in few cases, although these cases have resulted in mortality rates of at least 50%. We report on the case of a 25-year-old patient with cholangiocarcinoma in remission who developed microangiopathic hemolytic anemia with acute anuric renal failure after receiving 5 cycles of gemcitabine chemotherapy; this condition was consistent with HUS caused by the side effects of this drug. The administration of gemcitabine was stopped, and hemodialysis, blood transfusions, plasma exchanges, steroids, doxycycline, and rituximab were used to treat the patient. A favorable outcome was achieved; in particular, hemolysis was controlled, and renal function was completely recovered.

Um caso de recuperação da função renal na síndrome hemolítico-urêmica tratada com eculizumab / A case of renal recovery in atypical hemolytic uremic syndrome treated with eculizumab

Resumo A síndrome hemolítico-urêmica atípica (SHUa) é uma doença grave, pouco prevalente, com acometimento em qualquer idade e apresentação esporádica ou familiar. A SHUa é causada por uma ativação descontrolada do sistema complemento. A plasmaférese foi o tratamento padronizado por anos, com resultados desfavoráveis, levando à doença renal crônica terminal ou morte em aproximadamente 40% dos pacientes durante as primeiras manifestações clínicas. O Eculizumab é um anticorpo monoclonal humanizado contra o componente C5 do complemento e nos últimos anos vem sendo utilizado como novo arsenal terapêutico com resultados promissores. O presente caso descreve uma paciente adulta tratada com eculizumab em que se obteve resultados satisfatórios evitando-se potenciais riscos e aumento da morbidade com o procedimento de plasmaférese.

ABSTRACT Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS) is a rare, life-threatening disease that can occur at any age and be sporadic or familial. aHUS is caused by an uncontrolled activation of the complement system. Plasma Exchange (PE) has been the standard treatment for years with poor results, leading approximately 40% of patients to end-stage renal disease (ESRD) or death during the first clinical manifestation. Eculizumab, an humanized monoclonal antibody directed against complement component C5, has emerged in the last few years as a new therapheutic aproach with promising results. Our goal is to present a case of an adult patient where eculizumab was sucessfully used as upfront therapy avoiding the potential significant morbidity of PE.

Atypical haemolytic uraemic syndrome. Two cases / Síndrome hemolítico-urêmica atípica. Relato de dois casos

Haemolytic uraemic syndrome is a disfunction known as thrombotic microangiopathy. When it is not caused by Shiga toxin, produced by Escherichia coli, the disease is called atypical, which is classified in primary and secondary. This paper aims to study two case reports diagnosed as atypical haemolytic uraemic syndrome secondary to calcineurin inhibitors. Both are patients that had undergone kidney transplantation, but lost their graft due to atypical haemolytic uraemic syndrome. Their presentations were pancytopenia for one and anaemia of difficult management for the other, the first one was taking the medication called tacrolimus and the second one was taking cyclosporine. Nephrotoxicity related to the usage of calcineurin inhibitors was already known since it was introduced in the medical practice, however its efficacy in the control of graft rejection may exceed the problems regarding side effects. Nevertheless, it was observed that in long terms, the morbidity related to these side effects are indeed relevant. Therefore, new medicines and therapeutic schemes capable of lowering exposure to calcineurin inhibitors are being studied. There are two options of treatment established to atypical haemolytic uraemic syndrome and both of them were used in the case reports presented in this paper: plasmapheresis or plasma infusion and eculizumab, an antibody that blocks the complement system pro inflammation, pro thrombotic and lytic functions. There is great discussion regarding which one of these treatments are the most suitable for atypical haemolytic uraemic syndrome. However, the choice of the therapy depends of each patient, individually, as was seen in the cases presented in this article.

A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é uma disfunção caracterizada por microangiopatia trombótica (MTA). Quando sua causa não é devido à toxina Shiga, produzida por Escherichia coli, ela é dita atípica, que se classifica em primária e secundária. Este artigo visou relatar dois casos clínicos de síndrome hemolítico-urêmica atípica secundária ao uso de inibidores da calcineurina, para os quais foram feitos os seguintes diagnósticos diferenciais: púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica atípica primária, anemia hemolítica autoimune e hemoglobinúria paroxística noturna. Ambos os casos eram pacientes transplantados renais que sofreram perda do enxerto devido à síndrome hemolítico-urêmica atípica; um estava em uso de tacrolimo, enquanto a outra paciente estava em uso de ciclosporina. A nefrotoxicidade relacionada com o uso de inibidores da calcineurina já era conhecida desde sua introdução na prática clínica, entretanto sua eficácia no controle da rejeição do enxerto superava as preocupações em relação às reações adversas. Porém observou-se que, a longo prazo, a morbidade relacionada a essas reações é significativa e, hoje, os estudos buscam novos medicamentos e esquemas terapêuticos capazes de diminuir a exposição aos inibidores da calcineurina. O tratamento estabelecido para síndrome hemolítico-urêmica atípica era de plasmaferese e/ou infusão de plasma, mas, em 2011, foi aprovado o uso de eculizumabe, um anticorpo que bloqueia as funções pró-inflamatórias, pró-trombóticas e líticas do complemento. O uso de eculizumabe para tratamento dessa enfermidade é ainda recente, mas já demonstra benefícios em relação ao tratamento de plasmaferese e infusão de plasma.

Hemorrhagic retinopathy in an infant with hemolytic-uremic syndrome / Retinopatia hemorrágica em lactente com síndrome hemolítico-urêmica

We describe the case of a 23-month-old female infant with a diagnosis of hemolytic uremic syndrome (HUS) and hemorrhagic retinopathy. The patient had a past history of abdominal pain, bloody diarrhea, and acute renal failure. On ophthalmologic examination, indirect ophthalmoscopy revealed extensive areas of flame-shaped hemorrhage, cotton wool spots, macular edema and optic nerve head neovascularization in both eyes. Fluorescein angiography showed severe bilateral retinal ischemia and neovascularization leakage in disk. The patient, who had the visual acuity of 20/1000 in the right eye (OD) and 20/540 in the left eye (OS) at the first examination, was treated with panretinal photocoagulation (PRP) and presented at the end of the 6th month of follow-up improvement to 20/540 in OD and 20/270 in OS. There was also a regression of disc neovascularization, hemorrhages and macular edema. Despite intense retinal ischemia, there were no complications related to angiogenesis such as vitreous hemorrhage and/or neovascular glaucoma. We describe, in this report, the association between hemorrhagic retinopathy with features of Purtscher-like disease and HUS.

Descrevemos o caso de um lactente do sexo feminino de 23 meses com diagnóstico de síndrome hemolítico-urêmica (SHU) e retinopatia hemorrágica. A paciente apresentou história clínica prévia de dor abdominal, diarréia sanguinolenta e insuficiência renal aguda. Ao exame oftalmológico, a oftalmoscopia indireta evidenciou, em ambos os olhos, extensas áreas de hemorragia em chama de vela, exsudatos algodonosos, edema macular e neovasos na cabeça do nervo óptico. A angiofluoresceinografia mostrou intensa isquemia retiniana bilateral e vazamento na neovascularização de disco. A paciente, a qual apresentava acuidade visual de 20/1000 no olho direito (OD) e 20/540 no olho esquerdo (OE) no primeiro exame, foi tratada com panfotocoagulação retiniana e apresentou no final do 6º mês de acompanhamento a acuidade visual de 20/540 no OD e 20/270 no OE. Observou-se ainda a regressão dos neovasos, das hemorragias retininanas e do edema. Apesar da intensa isquemia retiniana não houve complicações relacionadas à angiogênese como hemorragia vítrea e/ou glaucoma neovascular. Descreve-se, neste relato, a associação entre retinopatia hemorrágicas com características de Purtscher-like e síndrome hemolítico-urêmica.

Conocimiento científico y problemas de salud. Una enfermedad emergente en Argentina, el Síndrome Urémico Hemolítico / Conhecimento científico e problemas de saúde. Uma doença emergente na Argentina, a síndrome hemolítico-urêmica / Scientific knowledge and health problems. An emerging disease in Argentina, the hemolytic uremic syndrome

El artículo analiza la relación entre la producción de conocimiento científico y una enfermedad infantil llamada Síndrome Urémico Hemolítico. Nuestro objetivo es hacer hincapié en la forma en que la ciencia biomédica construye una forma de "mirar" y definir los problemas sociales, que en este caso es un problema de salud que afecta, principalmente en Argentina, a la población menor de cinco años de edad, y cómo a partir de esas características objetivas definidas por biomedicina, la salud pública, ha sostenido formas de abordar e intervenir en el asunto. A partir de una metodología cualitativa, la recolección de datos se llevó a cabo a través de un conjunto de técnicas que incluyó el análisis de fuentes secundarias tales como la revisión de los artículos científicos sobre la enfermedad, entrevistas semi-estructuradas con científicos y funcionarios públicos y la observación directa de los debates que se produjeron en distintas conferencias en torno a las propuestas de intervención para prevenir y controlar a la enfermedad. Se presentan las principales características por las cuales la biomedicina comprendió a la enfermedad para luego analizar las implicancias que tuvo en el diseño de políticas de salud. La planificación de políticas de salud siguió la lógica de la producción de conocimiento científico. Los nuevos descubrimientos que se fueron produciendo a lo largo del tiempo cambiarán casi de forma lineal el diseño de las políticas de prevención y control de la enfermedad...

O artigo analisa a relação entre a produção do conhecimento científico e uma doença infantil chamada síndrome hemolítico-urêmica. Nosso objetivo é enfatizar a forma em que a ciência biomédica constrói uma maneira de "olhar" e definir os problemas sociais, que neste caso é um problema da saúde que afeta, principalmente na Argentina, a população com menos de cinco anos de idade, e como a partir destas características objetivas definidas pela biomedicina a saúde pública sustentou formas de abordar e intervir sobre o assunto. A partir de uma metodologia qualitativa, o levantamento de dados foi realizado através de um conjunto de técnicas que incluiu a análise de fontes secundárias como a revisão de artigos científicos sobre a doença, entrevistas semiestruturadas com cientistas e funcionários públicos a observação direta dos debates em conferências sobre as propostas de intervenção para controlar e prevenir a doença. Apresentam-se as principais características a biomedicina na compreensão da doença e em seguida analisa-se sua implicação no desenho de políticas de saúde. A política de planejamento seguiu a lógica da produção do conhecimento científico. Novas descobertas foram ocorrendo ao longo do tempo e mudaram quase linearmente o desenho de políticas, de modo a prevenir e controlar a doença...

The article analyzes the relationship between the production of scientific knowledge and a childhood disease named Hemolytic Uremic Syndrome. Our focus is on highlighting how biomedical science builds a way to "see" and define social problems, in this case a health problem that mainly affects the population under five years old in Argentina, and how from of those objective characteristics defined by biomedicine, public health sustained ways to address and intervene on the issue. From a qualitative methodology, data collection was conducted by a joint techniques included analysis of secondary sources, from the review of scientific articles on the disease, semi-structured interviews to scientists and public officials and observation at scientific conferences. We present the main features biomedicine concerning the disease and then analyze its implications on the design of health policies. Planning policy followed the logic of scientific knowledge production. New discoveries have been occurring over time and moved almost linearly to the design of policies to prevent and control the disease...

Detección de microorganismos potencialmente patógenos en hogares de Mar del Plata / Detection of potentially pathogenic microorganisms in households of Mar del Plata / Detecção de microorganismos potencialmente patógenos em moradias de Mar del Plata

La cocina y el baño son los lugares del hogar más susceptibles de contaminación microbiana. Estos microbios se depositan sobre las superficies formando biofilms y pueden constituirse en potenciales fuentes causales de enfermedades. El objetivo del trabajo fue detectar la presencia y la concentración de carga microbiana en los elementos y utensilios de los sitios más críticos de viviendas de la ciudad de Mar del Plata. Se recolectaron 478 muestras de elementos y utensilios de cocinas y baños provenientes de 36 hogares de familias de características socioeconómicas similares a los casos de Síndrome Urémico Hemolítico ocurridos en la misma ciudad. En cocinas el 52% superó los parámetros establecidos para el estudio detectándose >100 UFC/muestra de aerobios mesófilos, >10 UFC/muestra de enterobacterias y presencia de Escherichia coliy Staphylococcus aureus. En baños el 37% excedió los criterios establecidos. Los elementos que superaron estos límites son los que habitualmente se encuentran húmedos. Se realizaron recomendaciones tendientes a asegurar una higiene adecuada en los sitios más críticos, trabajando en educación para la salud a nivel de los hogares de la comunidad teniendo en cuenta las recomendaciones que se deben cumplir al momento de la preparación de los alimentos.

The kitchen and bathroom are the places in the home most susceptible to microbial contamination. These germs are deposited on surfaces to form biofilms and may constitute grounds for potential disease sources. The aim of this study was to detect the presence and concentration of microbial load in the elements and utensils of the most critical housings in the city of Mar del Plata. Four hundred and seventy-eight samples of items and utensils collected from kitchens and bathrooms from 36 homes of families of similar socioeconomic characteristics to the cases of hemolytic uremic syndrome occurred in the same city. Fifty-two per cent of kitchens exceeded the parameters established for the study and >100UFC/sample of mesophilic aerobes, >10UFC/sample of Enterobacteriaceae and Escherichia coli and Staphylococcus aureus were detected. Thirty-seven per cent of baths exceeded the established criteria. The elements that are beyond these limits are usually found wet, becoming potential sources thereof. Recommendations were made to ensure proper hygiene in the most critical places. It is extremely important to work in health education at the household level of the community taking into account the recommendations that must be followed when preparing food.

A cozinha e o banheiro são os lugares da casa mais suscetíveis de contaminação microbiana. Estes micróbiomoras se depositam sobre as superficies formando biofilmes e podem se constituir em potenciais fontes causais de doengas. O objetivo do trabalho foi detectar a presenga e a concentragáo de carga microbiana nos elementos e utensilios dos lugares mais críticos de moradias da cidade de Mar del Plata. Foram coletadas 478 amostras de elementos e utensilios de cozinhas e banheiros provenientes de 36 moradias de familias de características socioeconómicas similares aos casos de Síndrome Hemolítico-Urêmica acontecidos na mesma cidade. Em cozinhas 52% superou os parâmetros estabelecidos para o estudo detectandose >100 UFC/amostra de aeróbios mesófilos, >10 UFC/amostra de Enterobactérias e presenga de Escherichia coli e Staphylococcus aureus. Em banheiros 37% excedeu os critérios estabelecidos. Os elementos que superaram estes limites sáo os que habitualmente se encontram úmidos. Foram realizadas recomendaçães tendentes a garantir uma higiene adequada nos lugares mais críticos, trabalhando em educação para a saúde em nivel das moradias da comunidade levando em consideração as recomendações que devem ser cumpridas na hora da preparação dos alimentos.

Síndrome hemolítico-urêmica esporádica pós-parto / Sporadic postpartum hemolytic uremic syndrome

Anemia hemolítica microangiopática associado à trombocitopenia participa de um grupo de doenças que freqüentemente apresentam suas características clínicas muito semelhantes, sendo difícil distingui-las. A síndrome hemolítico-urêmica é dividida em duas apresentações: a forma não esporádica, que acomete comumente crianças após infecção bacteriana causando diarréia sanguinolenta, possui bom prognóstico; e a forma esporádica, que acomete adultos, sendo bem descritos casos em mulheres pósparto, é a forma sistêmica de trombocitopenia microangiopática de pior prognóstico com alta morbidade e mortalidade, cuja falência renal é o distúrbio predominante. Relatamos um caso de síndrome hemolítico-urêmica pós-parto em paciente previamente sadia, que apresentou quadro de insuficiência renal, anemia hemolítica e trombocitopenia. Instituída a terapêutica de suporte adequada e precocemente, a paciente evoluiu satisfatoriamente com normalização dos níveis pressóricos e recuperação da função renal.

Microangiopathic hemolytic associated with thrombocytopenia is part of a disease group that frequently show likeness and that's why become difficult to separate them. There are two types of hemolytic uremic syndrome (HUS); the non sporadic type and the epidemic or "typical" type that is common on childreen that is associated with diarrhea and infection caused by verotoxinaproducing E. coli with a good prognostic; and the sporadic postpartum period. It is the systemic type of mocroangiophatic thrombocytopenia of poor prognostic with high morbidity and mortality which renal failure is the main disturb. We reported a case of HUS occuring in postpartum previously healthy, that showed abrupt renal failure, hemolytic anemia and thrombocytopenia. After proper therapy the patient developed a normal blood pressure and recovery renal function.

Síndrome hemolítico-urêmica relacionada à infecção invasiva pelo Streptococcus pneumoniae / Hemolytic-uremic syndrome complicating invasive pneumococcal disease

OBJETIVO: A doença pneumocócica é importante problema de saúde pública e raramente há associação desta infecção com a síndrome hemolítico-urêmica (SHU) grave. O objetivo deste artigo é relatar o caso de um paciente com esta associação. DESCRIÇÃO DO CASO: Criança do sexo masculino, com 17 meses de idade, admitida no hospital com insuficiência respiratória aguda e necessitando de suporte ventilatório. O exame radiológico mostrava extensa opacidade homogênea em hemitórax direito. A hemocultura foi positiva para Streptococcus pneumoniae. Nos exames de admissão, notaram-se: hemoglobina de 6,5g/dL, 38.000 plaquetas/mm³, uréia de 79mg/dL e creatinina de 1,64mg/dL. No primeiro dia, apresentou oligoanúria e hipervolemia, necessitando de hemodiafiltração. Evoluiu com disfunção de múltiplos órgãos e óbito no sétimo dia. A necrópsia mostrou áreas extensas de necrose cortical e tubular renal, com depósito de fibrina nas arteríolas. COMENTÁRIOS: A SHU associada ao pneumococo apresenta morbidade e mortalidade elevadas. Em crianças com doença pneumocócica invasiva e acometimento hematológico ou renal grave, deve-se estar atento a esta rara complicação. Merecem investigação os seguintes aspectos relacionados à doença: a função da detecção precoce de antígenos T ativados no diagnóstico e terapêutica, o papel do fator H na patogênese, o método ideal de substituição renal e a definição do prognóstico em longo prazo.

OBJECTIVE: Pneumococcal diseases are a major public health problem. Severe hemolytic-uremic syndrome is an uncommon complication. The aim of this study is to report a child with this complication. CASE DESCRIPTION: A male child with 17 months old was admitted to the hospital, due to acute respiratory failure, needing ventilatory support. Roentgenogram demonstrated massive condensation of right lung and Streptococcus pneumonia was isolated from blood cultures. Laboratory tests showed hemoglobin level of 6.5g/dL, 38,000 platelets/mm³, blood urea nitrogen of 79mg/dL and creatinine of 1.64mg/dL. On the first day, patient developed oliguria and hypervolemia and needed hemodiafiltration. Multiple organs dysfunction syndrome was followed by death on the seventh day. Necropsy showed extensive renal cortical and tubular necrosis with fibrin deposits on arterioles. COMMENTS: Hemolytic-uremic syndrome complicating invasive pneumococcal disease has high morbidity and mortality rates. Children with pneumococcal infection and severe hematologic or renal abnormalities should be investigated. The usefulness of early recognition of T-antigen activation on diagnosis and therapeutics, the role of complement factor H in the pathology, the ideal renal replacement method and the definition of long term outcome are issues to be investigated.

Insuficiência renal aguda pós-parto e anemia hemolítica microangiopática / Postpartum acute renal failure and microangiopathic hemolytic anemia

A síndrome de insuficiência renal aguda pós-parto é uma condição idiopática e incomum, caracterizada por insuficiência renal aguda, presença ou não de hipertensão arterial e trombo-citopenia, associadas a anemia hemolítica microangiopática, elevada mortalidade e morbidade materna, prematuridade e morte fetal intra-uterina. Constitui parte do espectro clínico da microangiopatia trombótica, que inclui a púrpura trombocitopênica trombótica e a síndrome hemolitico-urêmica. São descritos dois casos, cujo diagnóstico foi realizado pela observação histológica, imunoistológica e ultra-estrutural de biópsias renais. O processo foi representado por lesão endotelial e microtrombose de pequenas artérias, particularmente das interlobulares, graus variáveis de edema e fibrose intimal concêntrica e hiperplasia muscular, acompanhados em um dos casos por necrose cortical em focos. É discutida a patogênese e apontada a plasmaferese como responsável pela significativa melhora do prognóstico.

The histological, immunohistological, and ultrastrutural features observed in renal biopsy of two cases with pos-tpartum renal failure are presented. The pathologic process was represented by endothelial injury and microthrombosis of small arteries, particularly of the interlobular, varying degrees of intimal swelling and concentric fibrosis, and muscular hyperplasia, associated in one of the cases with focal cortical necrosis. The pathogenesis and treatment by plasmapheresis were discussed.